【新形式】2019年9月20日Blood研究精选

【1】恶持续性肠道大家族高风险图谱doi： https：//doi.org/10.1182/blood.2019001362在临床上，评估大家族持续性肺癌高风险至关重要，因其能够设法区分人群中所恶持续性高风险各不相同的个体。研究成果部门对来自芬兰父母亲肺癌数据库中所的1600多万人的数据透过深入研究，以知晓各不相同的肠道恶持续性的大家族高风险及其潜在的间的关系。在鉴别成153115位原发持续性肠道恶持续性患儿后，研究成果部门通过近似值这些患儿的391，131位直系亲属的标准立体化发病率(SIR)，来量立体化大家族相对高风险(FRRs)。调查结果，大多数FRRs上升时的肠道恶持续性为同一类型，FRRs最高的常见于混合巨噬细胞型淋巴结癌失智症(SIR=16.7)、淋巴结浆巨噬细胞持续性失智症(SIR=15.8)和套巨噬细胞失智症(SIR=13.3)。另有证据提示多种肠道恶持续性彼此之间存在多效持续一夜情，特别是慢持续性淋巴结巨噬细胞白血病(CLL)与其他B巨噬细胞和骨髓增生持续性的大家族高风险上升时有关。【2】CD37高发基因型与弥漫持续性大B巨噬细胞失智症doi： https：//doi.org/10.1182/blood.2019001185全面性，研究成果部门推测在Cd37敲除的大鼠中所，CD37缺陷可其会形成自发持续性B巨噬细胞失智症，而且还与弥漫持续性大B巨噬细胞失智症（DLBCL）患儿的病症不良系统性。本研究成果共对137唯原发持续性DLBCL患儿透过CD37基因型深入研究，以外44唯起源于阴茎或中所枢神经系统的原发持续性免疫优势残基持续持续性DLBCL(IP-DLBCL）。CD37基因型在IP-DLBCL病唯中所的举例来说率高达23%（10/44），但在非IP-DLBCL病唯中所未检测到CD37基因型。检测到的CD37基因型以外10个错义基因型、1个缺陷和3个剪接残基基因型。CD37错义基因型的建模和功能深入研究显示，功能持续性归因于表现位失智症B巨噬细胞巨噬细胞质上的CD37细胞内表达受损。【3】Weibel-Palade遗传物质的区内细胞内质组学揭示VWF增生的上新调控表征doi： https：//doi.org/10.1182/blood.2019000786Weibel-Palade遗传物质(WPB)是一种相同的内皮巨噬细胞增生巨噬微管，可储存调节血管止血和局部瘙痒的表征。内皮巨噬细胞活立体化触发WPB迅速增生，导致白巨噬细胞滚动和血小板捕捉系统性的粘附分子(分别是P-并不需要素和血管持续性白血病表征[VWF])呈现于巨噬细胞表面。虽然已知WPB是一种重要的增生巨噬微管，但尚无对WPB有关诱因的全盘知晓。研究成果部门无论如何通过用于过氧立体化物酶APEX2与两个已知的WPB系统性细胞内(Rab GTPases Rab3b和Rab27a)联结的并能细胞内质组学法则来解决问题上述问题。结果推测APEX2- rab3b /27a结合协作物可确实特异性原位内皮巨噬细胞的WPB，而且WPB招募APEX2可使其区内的细胞内发生NAD立体化。对乙酰基立体化的细胞内透过质谱深入研究鉴定成183个WPB系统性的细胞内。虽然其中所有外是已报道的取向到WPB上的表征，但大多都是既往未推测与WPB生物学系统性的细胞内。其中所SNARW互作细胞内Munc13-2可特异持续性的取向到WPB，是促进组胺诱发的WPB胞吐和VWF增生的上新表征。